Hiperhidrosis focal primaria asociada a eritromelalgia primaria / Primary focal hyperhidrosis associated to primary erythromelalgia

RESUMEN

Paciente femenina de 30 años de edad que consulta por un cuadro de hiperhidrosis, asociado a sensación de calor desde su niñez. Sufre crisis de calor en cara, cuello, parte superior del tronco y los cuatro miembros, que la inducen a transpirar. Durante estos episodios nota sensación de calor, dolor y con aparición de rubor en manos y pies. Los síntomas ceden con aplicación de frío. Estos síntomas que presenta desde su adolescencia, dificultan el sueño, sus tareas habituales y el trato social. Sus antecedentes familiares respecto del mismo cuadro son floridos. Los estudios hematológicos, inmunológicos, la electromiografía y el ecodoppler de miembros superiores, resultaron dentro de límites normales. En el video sobre capilaroscopía periungueal de manos, se constata cambios micro vasculares inespecíficos. En la prueba de provocación mediante aumento de la temperatura, se obtiene resultado positivo a 39°C para miembros superiores. La paciente presenta signo-sintomatología compatible con hiperhidrosis focal primaria. Los episodios de calor, rubor y dolor de los cuatro miembros, que ceden a la exposición al frío fueron interpretados como eritromelalgia, en base a la clínica y los antecedentes familiares. Para la hiperhidrosis se indica solución de cloruro de aluminio hexa-hidratado al 20%, de aplicación tópica y para la eritromelalgia citrato de magnesio en grageas 528 mg, de dos a cuatro por día. Según la bibliografía por nosotros revisada, la asociación de hiperhidrosis focal primaria y eritromelalgia primaria familiar, no se ha registrado en la literatura.

ABSTRACT

Female patient, aged 30 years-old, attending a medical consultation with hyperhidrosis associated with episodes of warmth and sweating since childhood, located in face, neck, upper thorax and extremities. These episodes are accompanied by heat, pain and reddening in hands and feet. The symptoms disappear to cold exposure. These symptoms altered sleep, daily activities and social life. A positive family history with similar clinical characteristics was obtained. Hematological and immunological studies, as well as upper limbs electromyography and ecodoppler are within normal parameters. Unspecific microvascular alterations were observed with finger-periungueal video capillaroscopy. A provoking test yielded positive results when rising temperature to 39°C in upper limbs. The patient symptoms are compatible with focal primary hyperhidrosis. Heat, reddening and pain in the upper and low extremities responding to cold exposure and the positive family history led us to diagnose erythromelalgia. The hyperhidrosis treatment consisted of a topical application of 20% hexhydrate aluminum chloride. For erythromelalgia treatment 528 mg magnesium citrate pills, 2-4 daily were administered. Literature review to find out association of primary focal hyperhidrosis with primary familiar erythromelalgia was negative.