Pioderma gangrenoso gigante de curso fulminante asociado a enfermedad inflamatoria intestinal / Giant pyoderma gangrenosum associated with an inflammatory bowel disease

ABSTRACT

Background: Pyoderma gangrenosum (PG) is an uncommon neutrophilic dermatosis that presents as an inflammatory and ulcerative disorder of the skin. Case report: We report a 23 years old male subjected to a total colectomy and ileostomy due to a toxic megacolon associated with an inflammatory bowel disease. Ten months later, he suffered an infected abdominal wall dehiscence after a surgical intervention for a bowel obstruction. The patient presented confluent ulcerated skin lesions surrounding the ileostomy and drainage sites, associated with severe malaise and without response to antimicrobial treatment. Presuming the presence of a giant and fulminant pyoderma gangrenosum associated with Crohn's disease, the patient was treated with adrenal steroids and immunosuppressive agents. One month later an enterocutaneous fistula appeared. Thereafter the patient experienced a slow but progressive recovery with a complete healing of the skin lesion and closure of enterocutaneous fistula after four years of immunosuppressive and anti-tumor necrosis factor treatment. The basis of the treatment of this patient was the use of immunosuppressive agents.

RESUMEN

Introducción: El pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad cutánea crónica, probablemente de etiología autoinmunitaria, que se manifiesta en la mayoría de los casos como una úlcera dolorosa. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente de 23 años sometido a una colectomía total e ileostomía por megacolon tóxico asociado a una enfermedad inflamatoria intestinal. A los 10 meses, tras una intervención por obstrucción intestinal presenta una infección con dehiscencia de la pared abdominal y grandes zonas ulceradas confluentes peri-ileostómicas y en el sitio del drenaje, en el contexto de un grave compromiso del estado general que no responde a múltiples esquemas antibióticos. Por la forma clínica de presentación, el diagnóstico de esta condición fue elusivo. Con la colaboración de un equipo multidisciplinario y el diagnóstico presuntivo de pioderma gangrenoso (PG) gigante de curso fulminante asociado a una enfermedad de Crohn, se inicia corticoterapia asociado a inmunosupresores, que cambia el curso ominoso de la enfermedad, logrando una recuperación lenta pero progresiva del estado general y una cicatrización completa de la pared abdominal luego de 4 años de tratamiento y el cierre de una fístula entero-cutánea que surge en la evolución de la ulceración central. Conclusiones: Los pilares del tratamiento en este inusual caso de PG fueron la corticoterapia asociada a inmunosupresores en la fase aguda de la enfermedad, seguida de un agente biológico inhibidor del factor de necrosis tumoral (infliximab) en la fase de mantención.