Incontinentia pigmenti or Bloch-Sulzberger syndrome: a rare X-linked genodermatosis
An. bras. dermatol
;
89(3): 486-489, May-Jun/2014. graf
Artigo
em Inglês
| LILACS
| ID: lil-711602
ABSTRACT
Incontinentia pigmenti is a rare X-linked genodermatosis that affects mainly female neonates. The first manifestation occurs in the early neonatal period and progresses through four stages vesicular, verruciform, hyperpigmented and hypopigmented. Clinical features also manifest themselves through changes in the teeth, eyes, hair, central nervous system, bone structures, skeletal musculature and immune system. The authors report the case of a patient with cutaneous lesions and histological findings that are compatible with the vesicular stage, emphasizing the importance of early diagnosis and appropriate therapeutic management.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Incontinência Pigmentar
/
Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X
/
Doenças Raras
Tipo de estudo:
Estudo de rastreamento
Limite:
Feminino
/
Humanos
/
Lactente
Idioma:
Inglês
Revista:
An. bras. dermatol
Assunto da revista:
Dermatologia
Ano de publicação:
2014
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Instituto Lauro de Souza Lima/BR
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