Mieloma tipo IgAK, hiperlipidemia masiva y sindrome de hiperviscosidad / Myeloma type IgAK, massive hyperlipidemia and hyperviscosity syndrome

RESUMEN

Se presenta un caso de mieloma tipo IgAK, hiperlipidemia masiva y síndrome de hiperviscosidad. La enferma, de 48 años, presentó hemorragias del tracto digestivo, cefaleas, deterioro progresivo del estado de conciencia sin signos de foco neurológico aparente, tomografía axial computada de cerebro con edema difuso y grave daño visual con exoftalmos, edema de papila bilateral, exudados y hemorragias retinianas que culminaron en un desprendimiento parcial de retina en el ojo izquierdo. Sufrió finalmente una insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento convencional que sólo mejoró parcialmente con plasmaféresis. El mieloma fue confirmado por biopsia de médula ósea ypor el hallazgo de un componente monoclonal en el proteinograma electroforético. La inmnoelectroforesis reveló un significado incremento de IgAK. El suero era francamente hiperlipémico con un valor de lípidos totales de 5406 mg%, con 3180 mg% de triglicéridos y colesterol total de 1301 mg%. En el lipidograma electroforético se detectó la presencia de quilomicrones y un incremento ostensible de los niveles de pre beta y beta lipoproteínas. No fueron encontradas manifestaciones habituales de hiperlipidemia en piel y partes blandas. Se discute la fisiopatología del síndrome de hiperviscosidad en relación a hiperlipidemia masiva en el mieloma IgA