Síndrome Hemolítico-Urêmica na infância / Hemolytic-Uremic Syndrome in childhood

RESUMO

O grupo de doenças que podem manifestar-se com MAT podem apresentar superposição clínica, dificultando o diagnóstico diferencial. Entre estas ressaltamos a PTT e SHU, sendo que esta última pode ocorrer pela ação de toxinas, doenças sistêmicas, hiperativação da via alterantiva descontrolada por alterações nas proteínas reguladoras desta via (SHUa) e por fim, idiopática. Deve-se proceder a uma série de exames para diferenciá-las. Ressaltando que SHUa é um diagnóstico de exclusão de outras causas de MAT. O tratamento da SHUa com infusão de plasma ou plasmaferese, resulta na maior parte dos casos com boa resposta, especialmente hematológica a curto-prazo, porém é uma doença grave e devastadora e, pode levar a óbito e doença renal crônica terminal. Tratamento com plasma apresenta grande recorrência da doença a longo-prazo e evolução renal desfavorável. Eculizumab, um anticorpo monoclonal anti-C5, tem surgido como uma esperança no prognóstico a curto e a longo-prazo nestes pacientes.

ABSTRACT

There is a group of diseases that may manifest with thrombotic microangiopathy and present clinical overlap. Among these we emphasize the thrombotic thrombocytopenic purpura and Hemolytic Uremic Syndrome, and the latter can occur by the action of toxins, systemic diseases, overactivation of the alternative complement system pathway, which can occur due to changes in regulatory proteins (atypical HUS) and finally, idiopathic. You must carry out a series of tests to differentiate them. aHUS is a diagnosis of exclusion of other causes of MAT. The treatment of aHUS with plasma therapy, results in most cases with good shortterm response, especially hematological; however, it is a progressive and devastating disease and can lead to death and terminal chronic renal disease. Treatment with plasma displays great recurrence of long-term disease and renal insufficiency. Eculizumab, a monoclonal antibody anti-C5, has been associated with hematological remission, benefits on renal function and no need of plasma therapy.