Enfermedad de Hailey-Hailey verrugosa de localización exclusivamente vulvar. Comunicación de un caso / Verrucous Hailey-Hailey disease localized only on the vulvar area. A case report

RESUMEN

Una paciente de 22 años consultó por la presencia de pápulas de color blanquecino, pequeñas, de superficie plana, múltiples y levemente pruriginosas, localizadas en vulva, sin otras manifestaciones dermatológicas. Como antecedente familiar de relevancia refirió que su madre presentaba una dermatosis de similares características en pliegues inframamarios y axilas, recurrentes desde la adolescencia. El estudio histológico de la paciente correspondió a una dermatosis acantolítica con disqueratosis, vinculable a un Pénfigo Crónico Benigno Familiar (PCBF) o enfermedad de Hailey-Hailey. Se presentan las características clínicas e histológicas observadas y se analizan los diagnósticos diferenciales que se plantean ante una dermatosis acantolítica de localización exclusivamente genital.

ABSTRACT

A 22-year-old woman presented with multiple, small, whitish, domeshaped, itchy papules localized on the vulvar area whitout any other dermatologic lesions. Her family history disclosed that her mother had recurrent bullous lesions since her adolescence. The histopathologic examination demonstrated an acantholytic dermatosis with dyskeratosis, corresponding to familial bening pemphigus or Hailey-Hailey disease. Wepresent the clinical and histological characteristics observed in this case and analize the diff erential diagnosis of acantholytic dermatoses localized only on the vulvar area.