Agammaglobulinemia congénita: estudio de cinco casos / Congenital agammaglobulinemia: review of 5 cases

RESUMEN

Se presentan 5 casos de agammaglobulinemia congénita (AC) en niños, con inicio de la sintomatología a los 3, 4, 6,7 y 18 meses de vida respectivametne. Las manifestaciones clínicas (procesos infecciosos) más comunes fueron otitis (4)m diarreas recurrentes (4), meningitis (2), septicemia (2), artritis piogenas recurrente (1) e infección del tracto urinario (1). En la electroforesis de proteínas, los valores de la fracción gama fueron inferiores a 0.08mg/dL (0.008g/L). Los niveles de IgG, IgA, IgM e IgE séricas no fueron superiores a 50 mg/dL; 2mg/dL, 35mf/dL y 20 UI/mL (0.50g/L; 0.02g/L; 0.35microng/L, respectivamente. La IgA salival no fue detectable en ningún paciente. Los niveles de CH50 fueron normales (3/3) con C3 elevado en todos (4/4). El cultivo de linfocitos, estimulado con fitohemoglutinina fue normal en los pacientes qen que fue realizada (4). La tipificación de linfocitos OKT3, OKT4 y OKT8 se encontraron normales ne los pacientes en que fue realizada (dos casos). La revisión de la literatura se realizó con enfoque especial al uadro clínico y de laboratorio en la AC. Agammaglobulinemia congénita; inmunodeficiencia primaria; inmunodeficiencia humoral