Alveolitis fibrosante criptogénica: una revisión de 12 pacientes / Cryptogenic fibrosing alveolitis: review of 12 patients

RESUMEN

Doce pacientes con alveolitis fibrosante criptogénica fueron estudiados y diagnósticados en el Hospital San Juan de Dios, Costa Rica, desde 1965 hasta 1986. El grupo incluyó siete mujeres y cinco hombres, con una edad promedio de 40.5 años. Sus síntomas principales fueron tos, disnea y pérdida de peso. El hallazgo radiológico fundamental fue un infiltrado intersticial retículo nodular. Los estudios de función pulmonar mostraron un patrón de disfunción ventilatoria restrictiva con hipoxemia basal. Las biopsias de pulmón mostraron cuatro de los cinco patrones histológicos clasicamente descritos en la literatura: siete pacientes con la forma usual de la fibrosis; dos con la forma linfocítica; dos con predominio de células gigantes y un caso con la forma decamativa. La variante asociada con bronquiolitis obliterante no se encontró en la casuística presentada. Ocho pacientes se trataron con esteroides. En seis de ellos se observó una respuesta clínica adecuada. Dos de cuatro pacientes no tratados con esteroides fallecieron. Se hace una discusión de la etiopatogénesis de la entidad, de las nuevas técnicas para el seguimiento de la enfermedad y la necesidad de hacer un diagnóstico histológico temprano e iniciar un tratamiento en la etapa de inflamación, para evitar la preogresión a la fibrosis