Aggressive pituitary lesion with a remarkably high Ki-67 / Lesão pituitária agressiva com Ki-67 notavelmente elevado

ABSTRACT

The uncommon aggressive pituitary tumors are named carcinomas when metastases are detected, either in the central nervous system and/or systemically. Some cases are associated with hormonal overproduction, but most are diagnosed because of local symptoms. These neoplasias are generally refractory to current treatments. A 51 year-old woman presented sudden onset of headache, left arm paresis and left facial hypoesthesia. Computed tomography scan and magnetic resonance imaging revealed a pituitary tumor invading the left sphenoidal and cavernous sinuses. Laboratory data excluded hormonal hypersecretion. The patient underwent transsphenoidal surgery and histological findings showed a neoplasia with Ki-67 estimated at 75%. Medical imaging excluded both a primary occult tumor and central nervous system or systemic dissemination. Three weeks postoperatively, neurological condition worsened, with new onset of ataxia, bilateral ptosis, ophthalmoplegia and an increase in the size of the lesion, leading to surgical intervention by craniotomy, followed by only a few sessions of radiotherapy, because of severe disease progression. Patient died nearly 2 months after the initial manifestations. This case illustrates the aggressiveness of some pituitary lesions, the limited efficacy of current treatment modalities such as surgery or radiotherapy and the pitfalls of the current pituitary tumors classification. To our knowledge, this case corresponds to one of the most aggressive pituitary neoplasms reported so far, with a very high Ki-67 index (75%) and short survival (2 months). Ki-67 index could be of prognostic value in pituitary tumors. Pituitary tumors World Health Organization (WHO) classification could be revisited.

RESUMO

Os raros tumores pituitários agressivos são chamados carcinomas quando são detectadas metástases, sejam sistêmicas e/ou em sistema nervoso central. Alguns casos estão associados com superprodução de hormônio, mas a maioria é diagnosticada em função dos sintomas locais. Essas neoplasias são geralmente refratárias aos tratamentos atuais. Uma mulher com 51 anos de idade apresentou dor de cabeça de início súbito, paralisia de braço esquerdo e hipoestesia facial esquerda. A tomografia e a ressonância magnética revelaram um tumor pituitário invadindo os seios esfenoidal e cavernoso esquerdos. Os dados laboratoriais excluíram hipersecreção hormonal. A paciente foi submetida à cirurgia transesfenoidal, e os achados histológicos mostraram uma neoplasia com Ki-67 estimado em 75%. As imagens excluíram tanto um tumor oculto primário quanto disseminação sistêmica ou do sistema nervoso central. Três semanas após a cirurgia, a condição neurológica apresentou piora com início de ataxia, ptose bilateral, oftalmoplegia e aumento do tamanho da lesão, levando à intervenção cirúrgica por craniotomia, seguida por apenas algumas sessões de radioterapia devido à progressão grave da doença. A paciente veio a óbito depois de quase dois meses das manifestações iniciais. O caso ilustra a agressividade de algumas lesões pituitárias, a eficácia limitada das modalidades atuais de tratamento, como a cirurgia ou a radioterapia, e as limitações da classificação atual de tumores pituitários. Até onde sabemos, esse caso corresponde a uma das neoplasias pituitárias mais agressivas descritas até hoje, com um nível muito alto de Ki-67 (75%) e sobrevida curta (2 meses). O nível de Ki-67 pode ser de valor prognóstico em tumores pituitários. A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores pituitários deveria ser revisitada.