Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas: presentación de dos casos y revisión de la literatura / Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: a report of de cases and review od the literature

RESUMEN

Los carcinomas basocelulares gigantes (CBCG) son muy poco frecuentes. Se los puede definir como aquellos mayores de 5 cm de diámetro. La mayoría de estos pacientes no refiere antecedentes deexposición crónica al sol ni presentan otros factores de riesgo conocidos. Existe en cambio una relación estrecha con situaciones de negligencia y tratamientos inadecuados. Se los encuentra frecuentemente en el tronco. Las lesiones mayores de 10 cm de diámetro tienen un alto riesgo de generar metástasis y en consecuencia producir la muerte. Presentamos una paciente de 92 años con dos masas tumorales en área malar y mejilla derecha que fue tratada quirúrgicamente, con buena evolución hasta los dos años de seguimiento posterior.

ABSTRACT

CD4+ / CD56 malignancy is an extremely rare hematological neoplasm, which was recentlyshown to correspond to the so-called type 2 dendritic cell or plasmacytoid dendritic cell. Clinicalpresentation typically correspond to cutaneous nodules o tumors associated with lymphadenopathyor spleen enlargement or both, cytopenias and circulating malignant cells. The prognosis is rapidlyfatal in the absence of chemotherapy. Bone marrow transplantation is the best option available. Wepresent two new cases of this disease.