Enfermedad de Erdheim-Chester: descripción de un síndrome poco frecuente de presentación atípica en la adolescencia / Erdheim-Chester´s diseases: description of a rare syndrome of atypical presentation in adolescente
Rev. argent. reumatol
; 25(1): 40-44, 2014. ilus
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-724759
Biblioteca responsável:
AR423.1
RESUMEN
La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD), también conocida como Histiocitosis Esclerosante Poliostótica, es un trastorno poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizado por lesiones osteoesclerosas multifocales de los huesos largos, con o sin infiltración histiocitaria de células no Langerhans a tejidos extraesqueléticos, con manifestaciones clínicas multiorgánicas. Describimos el caso de un paciente joven de sexo masculino, con diagnóstico clínico e histopatológico de ECD que comienza con edema facial progresivo y sinusopatía, presentación infrecuente en esta patología, que hizo difícil el diagnóstico
ABSTRACT
Erdheim-Chester ́s Disease (ECD), also known as Polyostotic Scleros-ing Histiocytosis, is a rare disorder of unknown etiology, characterized by multifocal osteosclerotic lesions of the long bones, with orwithout histiocytic infiltration of non-Langerhans cells to extraskeletal tissues, presenting multiorganic manifestations. We describethe case of a young male patient with clinical and histopathological diagnosis of ECD who presented with progressive facial edema and sinusopathy, unusual presentation in this disease, making the diagnosis difficult.
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Assunto principal:
Adolescente
/
Doença de Erdheim-Chester
Idioma:
Es
Revista:
Rev. argent. reumatol
Assunto da revista:
REUMATOLOGIA
Ano de publicação:
2014
Tipo de documento:
Article