Nefropatia mesangial primária da IgA (doença de Berger): estudo clínico-patológico / Primary IgA mesangial nephropathy (Berger's disease): clinico-pathological study

RESUMO

Quarenta pacientes com nefropatia mesangial primária da IgA internados no Hospital das Clínicas da FMUSP, entre 1976 e dezembro de 1984 foram estudados dos pontos de vista clínico e patológico. A incidência da moléstia, pesquisada para o ano de 1984, foi da ordem de 6,5% do total de casos de glomerulopatias primárias biopsiadas nesse ano. Dos 40 pacientes, 27(67,5%) eram do sexo masculino. As manifestaçöes clínicas da doença se iniciaram entre 11 e 30 anos de idade em 29 caos (72,5%). Quanto à cor, 33 doentes (82,5%) eram brancos, 4 (10%) amarelos e 3 (7.5%) pardos. A apresentaçäo clínica da nefropatia foi de hematúria macroscópica no transcurso de processos infecciosos agudos em 25 pacienes (62,5%), proetinúria e hamatúria microscópica em 5 casos (12,5%), insuficiência renal crónica em 5 casos (12,5%) e síndrome nefrítica aguda em 3 casos (7,5%). Um paciente apresentou hematúria macroscópica näo relacionada a processos infecciosos ou esforços físicos e outro teve quadro clínico recidivante que simulava infecçöes urinárias agudas. Por ocasiäo da biopsia renal, hematúria estava presente em 100% dos casos e proteinúria, em 92,5%. A depuraçäo de creatinina, avaliada em 39 doentes, estava acima de 90 ml/min/ 1,73m2 em 28 (70%, entre 50 e 89 em 3 (7,5%) e abaixo de 25 em 8 (20%). O complemento total CH2 mostrva leve reduçäo em 20,6% dos pacientes avaliados, a fraçäo C3 também evidenciava queda discreta em 9,5% e a fraçäo C4 foi encontrada sempre normal. A IgA sérica estava elevada em 4(21%) de 19 casos. Os imune-complexos circulantes estiveram sempre dentro dos limites da normalidade. A biosia renal revelou proliferativas mesangiais focais em 17 pacientes (42,5%) e difusas em 16(40%). Seis doentes (15%) tinham lesöes mínimas e um, a forma crescêntica. A imunofluorescência revelou depósitos mesangiais granulares de distribuiçäo global e difusa em todos os pacientes, com presença de IgA predominante nos 40 casos (100%), C3 em 40 doentes (100%), IgG em 34 (85%), IgM em 13(32,5%) e fibronogênio em 4(10%)...