Esclerosis sistmmica progresiva y síndrome de sjögren / Progressive systemic sclerosis and Sjögren´s syndrome

RESUMEN

Se presenta el caso de una paciente de 46 años con antecedentes de haber sido diagnosticada y tratada en este hospital hace tres años de una esclerosis sistémica progresiva difusa. Luego fue ingresada con manifestaciones sistémicas propias de esta enfermedad asociada a un síndrome de Sjögren dado por sequedad de mucosas, (xerostomía y xeroftalmia) y tumefacción parotídea. El estudio de laboratorio incluyendo estudios inmunológicos e histopatológicos de piel y mucosas realizados anteriormente permitió arribar al diagnóstico de esclerosis sistémica progresiva, mientras que el estudio actual incluyendo el oftalmológico (test de Schirmer, Rosa de Bengala, biomicroscopia), gammagrafía parotídea, así como la biopsia labial, demostraron la coexistencia de un síndrome de Sjögren. Igualmente se corroboró que la terapéutica utilizada fue la correcta en esta asociación teniendo en cuenta la respuesta de la misma. Se concluye que la búsqueda sistemática de rasgos compatibles con Síndrome de Sjögren en los pacientes con esclerosis sistémica progresiva debe tratar de resolver en el futuro esta interesante cuestión.

ABSTRACT

A case of a 46 years-old patient with antecedents to have been diagnosed and treated in this hospital three years ago with a diffuse progressive systemic sclerosis, was presented Then she was admitted with typical systemic manifestations of this disease associated to a Sjögren´s syndrome given by dryness of mucous membranes, (xerostomia and xerophthalmia) and parotid tumefaction. The laboratory study, including immunologic and histopathologic studies of skin and mucous membranes previously carried out, allowed to diagnose the progressive systemic sclerosis, while the current study, including the ophthalmologic study (Schirmer test, rose bengal, biomicroscopy), parotid gammagraphy, as well as the labial biopsy, showed the coexistence of a Sjögren´s­ syndrome. Likewise it was corroborated that the therapeutics utilized was the correct one in this association, taking into account its response. The systematic search of compatible characteristics with Sjögren´s Syndrome in patients with progressive systemic sclerosis should continue in order to solve in the future this interesting question.