Tendencia trombotica en la hemoglobinuria paroxística nocturna / Thrombotic tendency in paroxystical nocturnal hemoglobinuria

RESUMEN

La trombosis constituye la complicación más frecuente en la hemoglobinuria paroxística nocturna. Se estudiaron los sistemas fibrinolítico y de la coagulación en 8 pacientes asintomáticos y en 2 crisis. Se manifestó un aumento de factores plasmáticos en algunos pacientes y disminución de los niveles de fibrinógeno en 6 de ellos. Se observó trombocitopenia ligera y disminución de la capacidad para liberar 5-hidroxitriptamina- C14. La liberación de factor 3 plaquetario fue normal. Todas las variables estudiadas del sistema fibrinolítico fueron normales, así como los niveles de antitrombina III. La velocidad de generación de trombina estuvo aumentada. La inactivación de la trombina generada se produjo lentamente, lo que evidenció una falla en el mecanismo de inhibición fisiológica