Hepatocarcinoma fibrolamelar un tumor de adultos jóvenes poco frecuente: Reporte de un caso / Case Report of Fibrolamellar Hepatocarcinoma, a Rare Tumor of Young Adults

RESUMEN

El hepatocarcinoma fibrolamelar (CHC-FL) es una rara variante del carcinoma hepatocelular (CHC), se presenta con mayor frecuencia en adultos jóvenes, sin distinción de sexo, se desarrolla en su manera más característica sobre un hígado previamente sano. La manifestación clásica está dada por la triada de masa palpable en hipocondrio derecho, dolor y pérdida de peso. Ante la ausencia de historia de enfermedad hepática previa, es usual que se encuentre como una neoplasia avanzada de gran tamaño, la cual tiene hallazgos característicos en la tomografía o en la RM, que permiten en un alto porcentaje de casos hacer el diagnóstico solo con las imágenes. En este tipo de neoplasias, el mejor tratamiento es la resección quirúrgica, que proporciona una sobrevida a 5 años de 58-82%, pero con unas tasas de recaídas muy elevadas, que puede variar según las series entre 33-100% de los casos. Presentamos el caso de un paciente joven, sin historia de enfermedad hepática, en el que se diagnosticó un CHC-FL mediante el uso de resonancia magnética con medio de contraste órgano-específico y que es tratado con resección quirúrgica radical.

ABSTRACT

Fibrolamellar hepatocellular carcinoma (FL-HCC) is a rare variant of hepatocellular carcinoma (HCC) which occurs most often in young adults without regard to sex. It develops in its characteristic way on a previously healthy liver. The classical presentation is a palpable mass in the right upper quadrant, pain, and weight loss. In the absence of a prior history of liver disease, it is usual to find a large advanced neoplasia which has characteristic findings in a CT scan or MRI. A high percentage of cases can be diagnosed solely with images. The best treatment for this type of tumor is surgical resection which provides a 5-year survival rate of 58% to 82% but with very high rates of relapse. In published studies rates of relapse vary between 33% and 100%. We report the case of a young patient with no history of liver disease in which fibrolamellar hepatocellular carcinoma was diagnosed using contrast organ-specific MRI. The tumor was treated with radical surgical resection.