Argyrophilic grain disease: an underestimated tauopathy / Doença com grãos argirofílicos: uma taupatia subestimada

ABSTRACT

Argyrophilic grain disease (AGD) is an under-recognized, distinct, highly frequent sporadic tauopathy, with a prevalence reaching 31.3% in centenarians. The most common AGD manifestation is slowly progressive amnestic mild cognitive impairment, accompanied by a high prevalence of neuropsychiatric symptoms. AGD diagnosis can only be achievedpostmortem based on the finding of its three main pathologic features argyrophilic grains, oligodendrocytic coiled bodies and neuronal pretangles. AGD is frequently seen together with Alzheimer?s disease-type pathology or in association with other neurodegenerative diseases. Recent studies suggest that AGD may be a defense mechanism against the spread ofother neuropathological entities, particularly Alzheimer?s disease. This review aims to provide an in-depth overview of the current understanding on AGD.

RESUMO

A doença com grãos argirofílicos (DGA) é uma taupatia esporádica distinta, bastante frequente, porém pouco reconhecida com uma prevalência atingindo 31,3% em centenários. A manifestação clínica mais comum da DGA é de um comprometimento cognitivo de lenta evolução associado a uma alta prevalência de sintomas psiquiátricos. O diagnóstico de DGA é possível somente com a análise do encéfalo post-mortem com os achados das três principais alterações patológicas grãos argirofílicos, corpúsculos em embrião e pré- emaranhados neuronais. A DGA é, frequentemente, associada com alterações patológicas do tipo Alzheimer. Estudos recentes sugerem a AGD como um mecanismo de defesa contra a propagação de outras alterações neuropatológicas, em especial a doença de Alzheimer. Essa revisão almeja proporcionar uma visão geral do conhecimento atual sobre a DGA.