Síndrome de Reye congénito asociado a varicela materna / Congenital Reye syndrome associated to varicella infection in pregnancy

RESUMEN

Introducción: el síndrome de Reye es una encefalopatía aguda asociada a una degeneración grasa del hígado que usualmente es precedida de una infección respiratoria o varicela y tiene una alta prevalencia en niños menores de seis años. Objetivo: reportar un caso clínico de síndrome de Reye congénito asociado a la infección por varicela adquirida de la madre. Presentación de caso se describen los hallazgos de la autopsia, la respectiva correlación clinicopatológica de un recién nacido de sexo masculino de 37 semanas de gestación, hijo de madre con varicela activa desde cuatro días antes del parto, quien presentó súbitamente palidez generalizada, bradicardia y apnea. Resultados: el examen histopatológico encontró en el citoplasma de los hepatocitos y túbulos renales un compromiso vacuolar que correspondía a grasa. En el cerebro se evidenció severo edema, sin inflamación perivascular o meníngea. Conclusión: corresponde a un caso de síndrome de Reye congénito asociado a varicela materna, que terminó manifestándose clínicamente como muerte súbita. Podría ser la primera publicación de un caso de síndrome de Reye congénito asociado a varicela materna. MÉD.UIS. 2014;27(3)113-121.

ABSTRACT

Introduction: Reye's syndrome is an acute encephalopathy associated with fatty degeneration of the liver that usually is preceded by a respiratory infection or chickenpox and is highly prevalent in children under 6 years old. Objective: to report a clinical case of congenital Reye's syndrome associated with varicella infection acquired from the mother. Case report we describe the autopsy findings with the respective clinicopathological correlation of a male newborn of 37 weeks of gestation, son of mother with active varicella from 4 days before birth, who presented sudden paleness, bradycardia and apnea. Results: histopathologic examination found in the cytoplasm of hepatocytes and renal tubules a vacuolar commitment that corresponds to fat. The brain showed severe edema without perivascular or meningeal inflammation. Discussion and conclusion: it corresponds a case of congenital Reye's syndrome associated with varicella infection in pregnancy, who finished clinically as sudden death. This could be the first published case of congenital Reye's syndrome associated with varicella infection in pregnancy. MÉD.UIS. 2014;27(3)113-121.