Calcinosis tumoral hiperfosfatémica en pediatría: reporte de un caso / Hyperphosphatemic tumoral calcinosis in pediatrics: Case report

RESUMEN

Introducción: La calcinosis tumoral es una enfermedad rara, cuya prevalencia es difícil de determinar debido a lo aislado de los casos. Se caracteriza por depósitos periarticulares, únicos o múltiples, de cristales de calcio y fosfatos. Esto es debido a una falla en la inhibición de la recaptura de fosfatos a nivel de los túbulos proximales, lo que causa hiperfosfatemia. No está descrito un tratamiento óptimo y el reducido número de casos dificulta la evaluación de los resultados. Caso clínico Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 10 años de edad, con un cuadro clínico caracterizado por aumento de volumen en ambos codos y en el dedo índice de la mano derecha. Se realizó diagnóstico de calcinosis tumoral hiperfosfatémica. Se dio tratamiento quirúrgico y médico, sin presentar recidiva en los primeros seis meses de seguimiento. Conclusiones: La calcinosis tumoral es una entidad rara que debe sospecharse al tener un paciente con calcificaciones periarticulares únicas o múltiples. El tratamiento médico debe orientarse a restablecer el equilibrio calcio-fósforo. El tratamiento quirúrgico se utiliza por razones estéticas y funcionales.

ABSTRACT

Background: Tumoral calcinosis is a rare disease whose prevalence is hard to determine due to the scarcity of the reported cases. This disease is distinguished by single or multiple periarticular deposits of calcium and phosphate due to a failure in the phosphate recapture inhibition at the proximal renal tubules, resulting in hyperphosphatemia. There is no optimal treatment described because there are a reduced number of cases, which makes it difficult to assess the results. Case report We present the case of a 10-year-old female with a growing mass in both elbows and index finger of the right hand. Diagnosis was made of hyperphosphatemic tumoral calcinosis. Surgical and medical treatment were given, with no relapse during a 6-month follow-up. Conclusions: Tumoral calcinosis is a rare entity that should be considered when a patient has a single or multiple periarticular calcifications. Medical treatment is oriented to restoring the calcium-phosphate balance. Surgical treatment should be offered for aesthetic and functional reasons.