Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report / Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich: relato de caso

ABSTRACT

Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrome is a rare congenital disorder of the Müllerian ducts in which there is uterus didelphys, obstructed hemivagina and unilateral renal agenesis. The most common presentation is an abdominal mass secondary to hematocolpos, pain and dysmenorrhea. However, in some cases, such as the one we present here, menses are normal due to an obstructed hemivagina, and diagnosis can be delayed. We describe evaluation and surgical management of a 13-year-old girl with this condition who was diagnosed by computed tomography (CT) scan and confirmed by pelvic ultrasound and surgical exploration, as well as a review of the literature.

RESUMO

A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) é uma doença congênita rara dos dutos müllerianos, em que há útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal unilateral. A apresentação clínica mais comum é como uma massa abdominal secundária a hematocolpo, dor e dismenorreia. Em alguns casos, porém, como no que apresentamos aqui, a menstruação é normal devido à obstrução de uma hemivagina, e o diagnóstico pode ser tardio. Descrevemos neste trabalho a avaliação e manejo cirúrgico de uma paciente de 13 anos com essa condição que foi diagnosticada com uso de tomografia computadorizada e confirmada por ultrassonografia pélvica e exploração cirúrgica, bem como uma revisão da literatura.