Eritema nudoso asociado a proceso mieloproliferativo en un niño / Erythema nodosum associated to a myeloproliferative process in a child

RESUMEN

El eritema nudoso es una dermatosis inflamatoria reaccional aguda, poco frecuente, con prevalencia de dos a tres casos cada 10.000 habitantes por año. Puede ocurrir a cualquier edad, presentándose más en mujeres (3-51) entre los 20 y 45 años; parece existir una incidencia estacional durante el primer semestre del año. Es una patología tegumentaria aún más rara en niños; existen pocos casos, aislados y pequeños grupos de pacientes comunicados en la literatura médica. Descrito magistralmente por Willan en 1798, después complementado por von Hebra en 1866; se trata de una paniculitis septal, con afectación de los tabiques interlobulares del tejido graso subcutáneo, sin vasculitis. Se considera una respuesta inmunitaria a diferentes antígenos, con depósito de inmunoglobulinas (IgM) y fracciones del complemento (C3) en el plexo perivenular profundo, probablemente con participación de una reacción de hipersensibilidad tardía. De naturaleza benigna y autolimitada, se resuelve de manera espontánea en el término de tres a seis semanas, algunas veces, cursa con brotes lesionales a repetición, que se prolongan por meses o incluso años. Se presenta el caso de un niño de 9 años de edad, cuya patología tegumentaria está asociada a leucemia mieloblástica aguda, con desenlace fatal.

ABSTRACT

Erythema nodosum is a rare acute reactional inflammatory dermatoses, with a prevalence of two-three cases per 10.000 in habitants per year. It can occur at any age, appearing more in women (3-51) between 20 and 45 years; there seems to be a seasonal incidence during the first half of the year. It is an even rarer tegumentary pathology in children. There are few isolated cases and small groups of patients reported in the medical literature. Brilliantly described by Willan in 1798 and later supplemented by von Hebra in 1866, it is a septal panniculitis with interlobular septa of the subcutaneous fatty tissue involvement without vasculitis. An immune response to different antigens with deposit of immunoglobulins (IgM) and complement fractions (C3) in the deep perivenular plexus is hipothetized, probably involving a delayed hypersensitivity reaction. It has a benign nature and autolimited course; it resolves spontaneously within three to six weeks, sometimes with outbreaks of repetition for months or even years. I present a case of a child of 9 years of age whose tegumentary lesions are associated an acute myeloblastic leukemia with fatal outcome.