Amiloidosis primaria localizada en amígdalas palatinas: presentación de caso infrecuente / Primary localized amyloidosis in both palatine tonsils: an infrequent case

RESUMEN

La amiloidosis es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la presencia de depósitos extracelulares de agregados fibrilares de amiloide en órganos vitales, causando cambios estructurales y funcionales del tejido, puede ser primaria o secundaria, localizada o generalizada. En cabeza y cuello es una entidad muy rara y casi siempre se presenta en su forma localizada; siendo la laringe, el sitio más frecuente de presentación. Objetivo: Presentar el caso de una paciente femenina de 62 años con historia de disfonía, en quien se diagnosticó amiloidosis en amígdalas y realizar una breve revisión de esta enfermedad. Diseño: Reporte de caso. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente de 62 años con historia de disfonía, el examen físico reveló amígdalas aumentadas de tamaño y dolorosas. Se le realizó amigdalectomía bilateral. Se diagnosticó amiloidosis en amígdalas mediante estudio histopatológico con tinción de Rojo Congo e inmunohistoquímica. Resultados: Se descartó amiloidosis sistémica, dado que todos los estudios realizados para ésta resultaron negativos, los niveles séricos de inmunoglobulinas, paraproteinas, estudios hematológicos y seguimiento clínico hasta la fecha fueron normales, confirmando el diagnóstico de amiloidosis localizada en las amígdalas. Conclusiones: Es importante el estudio histopatológico e inmunohistoquímico para la realización del diagnóstico definitivo de esta patología. Además a todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis localizada en las amígdalas es indispensable realizar estudios hematológicos, detección de proteínas y seguimiento de los órganos blanco para descartar compromiso sistémico e impactar tempranamente en el pronóstico de los pacientes con esta enfermedad...

ABSTRACT

Amyloidosis is a rare disease characterized by the presence of extracellular deposits of fibrillar aggregates of amyloid in vital organs, causing tissue structural and functional changes; it may be primary or secondary, localized or generalized. In head and neck amyloidosis is a rare entity and almost always occurs in its localized form; being the larynx, the most common site of presentation. Objective: To describe the case of a 62 years old female patient with a history of dysphonia, in whom localized amyloidosis in the tonsil was diagnosed and to do a brief review of the disease. Design: Case report. Materials and methods: The case of a 62-year woman with history of dysphonia is presented, physical examination revealed enlarged and painful tonsils. A bilateral tonsillectomy was performed. Amyloidosis in tonsils was diagnosed by histopathology with Congo Red staining and immunohistochemistry. Results: Systemic amyloidosis was discarded, since all studies for this were negative, serum immunoglobulin levels, paraprotein, hematological and clinical monitoring to date were normal, confirming the diagnosis of amyloidosis localized in the tonsils. Conclusions: Histopathological and immunohistochemical study is highly important for diagnosing this pathology. Additionally, patients who are diagnosed with localized amyloidosis of the tonsils should be evaluated periodically for hematological studies, protein detection and tracking of the target organs in order to rule out systemic involvement and to impact early in the prognosis of patients with this disease...