Distrofia corneal granular / Granular corneal dystrophy

RESUMEN

Las distrofias corneales constituyen un conjunto de enfermedades que presentan, en su mayoría, una baja incidencia y se caracterizan por acúmulo de material hialino o amiloide que disminuyen la transparencia corneal. La distrofia granular es una enfermedad autosómica dominante que presenta opacidades grises en el estroma superficial central de la córnea y se hacen visibles en la primera y segunda décadas de la vida, lo que provoca disminución de la visión más significativa cerca de los 40 años de edad. Presentamos dos casos clínicos de distrofia granular en pacientes hermanos de diferentes sexos, quienes acudieron a la consulta y refirieron visión nublada. El estudio de la historia familiar nos ayuda en el correcto diagnóstico y la biomicroscopia constituye el elemento más importante(AU)

ABSTRACT

Corneal dystrophies are a group of diseases that mostly have low incidence rates and are characterized by accumulation of hyaline or amyloid material that reduces the corneal transparency. Granular dystrophy is a dominant autosomal disease with gray opacities in the central superficial stroma of cornea, which are visible in the first and second decades of life and leads to significantly reduced vision when going into the 40 years of age. Here are two clinical cases of granular dystrophy in a pair of siblings who went to the doctor's because of blurred vision. The study of the family history helps the physician to reach a right diagnosis and the most important element is biomicroscopy(AU)