Síndrome de hiperinmunoglobulinemia E: revisión de la casuística con énfasis en las manifestaciones orofaciales / Hyperimmunoglobulinemia E syndrome: a review of the literature with emphasis on orofacial manifestations

RESUMEN

El síndrome de Hiper EgE (SHIE) es una rara inmunodeficiencia caracterizada por abscesos cutáneos, neumonías recurrentes, conformación de neumatoceles y elevados niveles de IgE en suero. Se ha reconocido la asociación de rasgos faciales, esqueléticos y dentales, pero su frecuencia es poco conocida. Objetivo: describir la epidemiología, presentación clínica, hallazgos de laboratorio y tratamiento de este síndrome desde el punto de vista médico y odontológico, con énfasis en las manifestaciones estomatológicas y dentales. Métodos. Métodos: realizamos una revisión científica sistemática de todos los reporte y series de casos de SHIE en las bases de datos Lilacs, Medline, SciELO y Biblioteca Cochrane, utilizando como descriptores DeCS/MeSH las palabras claves: hyper IgE AND immunodeficiency, hypereosinophilia, Job´s syndrome, hiperinmunoglobulinemia E. Resultados: revisamos 31 publicaciones con 328 pacientes. Los abscesos cutáneos se encontraron en 89 pior ciento de los casos, la neumonía en el 87 por ciento y la IgE sérica dio una mediana de 3.417 Ul/mL. Los rasgos faciales característicos estuvieron en el 69 por ciento, las alteraciones dentarias en 58 por ciento y la candidiasis oral fue reportada en 53 por ciento de los pacientes. Conclusión: el síndrome de IgE es un desorden multisistémico que afecta a la dentición, el esqueleto, el tejido conectivo y el sistema inmune. Por esto, el odontopediatra debe ser capaz de reconocer el fenotipo orofacial para mejorar la calidad del diagnóstico y brindar el abordaje terapéutico apropiado...