Benign hyperglobulinemic purpura of Waldenström: a report of seven patients and long-term follow-up

RESUMEN

Desde el reporte original (1943), se han descrito 150 casos de la púrpura hiperglobulinnémica de Waldenström. Dicha condición se caracteriza por la recurrencia de lesiones purpúricas en las extremidades inferiores de mujeres jóvenes. Concomitantemente en estos pacientes se encuentra prolongación sustancial del tiempo de sedimetnación de los hematies, altos niveles de factor reumatoideo, marcado aumento de las inmunoglobulinas , complejos de antigeno-anticuerpo circulantes y pruebas de coagulación sanguínea normales. Se ha descrito una alta coincidencia con las colagenosis. Aquí presentamos nuestra experiencia de 18 años con 7 pacientes con este diagnóstico. Todos los pacientes son mujeres, con comienzo de su mal a una edad joven. Sus pruebas de coagulación fueron normales, la velocidad de sedimentación de hematies fue uniformemente alta, las inmunoglobulinas (especialmente IgG) mostraron aumento significativo y la elevación del factor reumatoideo fue notable en todas. Tres pacientes presentaron enfermedad de Sjögren, y dos lupus sistémico. Si hizo reevaluación en 1988 a cinco pacientes disponibles, la cual reveló biopsias de piel con vasculitis leucocitoclástica, complejos antigeno-anticuerpo circulantes y positividad para anticuerpos contra SS A en todos los casos. Los estudios de linfocitos T fueron anormales y sugieren un problema en el balance inmunológico de estos pacientes. Se discute la patofisiología y el tratamiento