Sindrome del intervalo Q-T prolongado hereditário: tipo ward

RESUMEN

El Síndrome del intervalo Q-T prolongado ha ocasionado interés en la última década por la asociación del torsades de pointes, el síncope, y la muerte súbita. Se estudia la historia clínica de dos hemanos, que tenían El Síndrome de Romano Ward. El primero fallecido bruscamente; y el diagnóstico se estableció retrospectivamente, al ser reevaluado el electrocardiograma que se le había tomado. El segundo paciente tenía, también, bloqueo aurículoventricular completo congénito y episodios sincopales recurrentes, el último de los cuales fue debido a una fibrilación ventricular paroxística. Este paciente fue tratado con éxito, con bloqueadores beta adrenérgicos