Panarteritis nodosa cutánea / Panarteritis nodosa skin

RESUMEN

La panarteritis nodosa (PAN) es un tipo de vasculitis necrotizante que se clasificahabitualmente en una forma cutánea (c-PAN) y otra sistémica (s-PAN).La primera se caracteriza por presentar un cuadro limitado a la piel, de cursocrónico y pronóstico benigno. Por el contrario, la forma sistémica cursa consíntomas generales, compromiso visceral y es de muy mal pronóstico. Ladistinción entre estas dos variantes es aún controvertida algunos autoressostienen que la forma cutánea sería una variedad abortiva o de comienzo dela forma sistémica, mientras que otros afirman que se trataría de dos entidadesseparadas, sin posibilidad de pasaje de una forma a la otra.Presentamos una paciente de sexo femenino, de 42 años de edad, queconsulta a nuestro Servicio por presentar nódulos en las piernas, artralgias ymialgias. La biopsia de piel informa panarteritis de arteriolas de dermis profunday tejido celular subcutáneo, compatible con panarteritis nodosa. Sedescarta el compromiso sistémico arribando al diagnóstico de PAN cutánea.Se indica tratamiento con prednisona y metotrexato con respuesta variable alo largo de su evolución...

ABSTRACT

Panarteritis nodosa (PAN) is a necrotizing vasculitis that is classified as a cutaneousform (c-PAN) and a systemic form (s-PAN). The former represents askin-limited disorder that has a benign and chronic course. The latter is a multisystemicdisease with visceral involvement and a severe clinical course. Thedistinction of c-PAN from s-PAN is still controversial some authors considerthe cutaneous form as an abortive or an initial manifestation of the systemicdisease, while others state that c-PAN is an individual disorder, with no possibilitiesof progressing to s-PAN.We present a 42 year-old female with nodules on the legs, arthralgias andmyalgias. A skin biopsy showed panarteritis affecting arterioles in the deepdermis and superficial sub cutis, as found in polyarteritis nodosa. Systemicinvolvement was ruled out and a c-PAN diagnosis was confirmed. She wasstarted on oral steroids and methotrexate with variable response.We discuss different aspects of this infrequent disease that represents atherapeutic challenge for dermatologists...