Síndrome de Brugada: a propósito de dos casos clínicos / Brugada Syndrome: report of two cases

RESUMEN

Resumen Desde su introducción como entidad clínica por los hermanos Brugada en la década del 90, el Síndrome de Brugada ha generado gran interés debido a su asociación con un alto riesgo de arritmias ventriculares y muerte súbita, en pacientes jóvenes con corazón estructuralmente normal. Se trata de una enfermedad genética, de transmisión autosómica dominante que determina alteraciones a nivel de canales iónicos en el tejido miocárdico. Tiene una presentación electrocardiográfica característica, siendo sus manifestaciones clínicas principales el síncope y la muerte súbita cardíaca.La presencia únicamente del patrón electrocardiográfico, en ausencia manifestaciones clínicas, no debe considerarse como un Síndrome de Brugada sino como un Patrón Brugada. El único tratamiento disponible y efectivo es la implantación de un cardiodesfibrilador automático definitivo. Es nuestro interés realizar una actualización del tema en función de 2 casos clínicos que asistimos.

ABSTRACT

Abstract Since its introduction as a clinical entity by the Brugada brothers in the 90s, the Brugada syndrome has generated great interest due to their association with an increased risk of ventricular arrhythmias and sudden death in young patients with structurally normal heart. This is a dominant genetic disease, autosomal that determines abnormalities in ion channels in myocardial tissue. ECG has a characteristic presentation, its main clinical manifestations syncope and sudden cardiac death. The presence of electrocardiographic pattern only in clinical manifestations absence should not be considered as a Brugada syndrome but as a Brugada pattern. The only available and effective treatment is the implantation of a permanent cardioverter defibrillator. Our interest is an upgrade of the issue based on two clinical cases that we attended.