Síndrome de Cushing por secreçäo ectópica de corticotrofina (ACTH) / Cushing's syndrome due to ectopic ACTH secretion

RESUMO

Avaliamos oito pacientes (4F e 4M) com quadro clínico de síndrome de Cushing por secreçäo ectópica de ACTH. A idade cronológica variou de 15 a 45 anos e o tempo de duraçäo da doença de 3 a 48 meses. Todos os pacientes apresentavam aspecto cushingóide e hipertensäo arterial e quatro revelavam hiperpigmentaçäo. Cinco pacientes portavam glicemia de jejum elevada e todos, exceto um caso, apresentavam hipopotassemia; K sérico = 2,2 a 3,9 m Eq/l. O ritmo circadiano do cortisol estava ausente em todos os pacientes e os níveis basais de cortisol estavam elevados em todos os pacientes, exceto em um caso; os níveis de ACTH, em sete pacientes avaliados elevados em seis (29 a 1.050pg/ml MRC). Em seis casos avaliados, näo houve depressäo dos níveis de cortisol sérico e de 17-OH urinário após dois dias de 2 mg de dexametasona; após dois dias de 8 mg de dexametasona, um paciente apresentou depressäo normal e um paciente, depressäo parcial dos níveis de 17-OH urinários. O teste da metopirona (750 mg VO 4/4 horas x 6 doses), realizado em realizado em sete pacientes, mostrou resposta normal de composto S e 17-OH urinário no caso que apresentava depressäo normal após 8 mg de dexametasona. Quatro pacientes eram portadores de carcinóides (três de timo e um de brônquio), dois de tumor de ilhotas do pâncreas, um de feocromocitoma bilateral e carcinoma medual e um carcinoma oat cell do pulmäo e carcinoma medular da tiróide. Seis pacientes faleceram num período de três anos após o diagnóstico. RX simples de tórax identificou lesäo primária em quatro casos, confirmada pela tomografia computadorizada (CT). A CT de abdome identificou feocromocitoma bilateral e revelou aumento difuso das adrenais em todos os casos. Sugerimos que RX de tórax e tomografia computadorizado de crânio, tórax e abdome sejam realizados rotineiramente em todos os casos de síndrome de Cushing, já que os achados clínicos e hormonais podem ser semelhantes na secreçäo ectópica de ACTH e doença de Cushing