Leucemias agudas na infância / Childhood acute leukemias

RESUMO

As leucemias constituem a neoplasia mais freqüente na infância. São responsáveis por cerca de um terço dos cânceres pediátricos. A leucemia linfocítica aguda (LLA) representa cerca de 75% dos casos de leucemias infantis. As leucemias mielóides agudas (LMA) representam 15% a 20% das leucemias em pacientes com idade inferior a 15 anos. As manifestações clínicas das leucemias agudas são decorrentes da inibição da hematopoiese pelas células leucêmicas e dos efeitos da infiltração leucêmica em diversos órgãos e sistemas. Observa-se anemia devido à diminuição dos eritrócitos, sangramentos decorrentes da trombocitopenia e infecções conseqüentes à neutropenia. A infiltração dos diferentes tecidos resulta em hepatomegalia, esplenomegalia e linfadenomegalia. O diagnóstico das leucemias é firmado pela presença de mais de 25% de células leucêmicas na punção aspirativa de medula óssea (mielograma). O tratamento da LLA é feito com regimes quimioterápicos de longa duração. A indicação do trans- plante de medula óssea durante uma primeira remissão permanece controversa. A probabilidade de cura da LLA pode chegar a 80%. Na LMA, com o uso exclusivo de quimioterapia, a probabi- lidade de sobrevida livre de doença (SLD) por períodos prolonga- dos é de 30% a 40%. Quando se emprega o transplante de medula óssea alogênico, a probabilidade estimada de SLD a longo prazo é de 50% a 60%...(AU)

ABSTRACT

The leukemias are the most common malignant neoplasm in child- represents 15% to 20% of cases in patients less than 15 years old. The clinical manifestations of acute leukemias are secondary to inhibition of hematopoiesis by leukemic cells and to the effects of leukemic infiltration in different organs and systems. Anemia is caused by reduction of erythrocytes, bleeding is secondary to thrombocytopenia, and infections are related to neutropenie. The infiltration of tissues results in hepatomegaly, splenomegaly and lymphadenopathy Acute leukemias are diagnosed by abone mar- row aspirate that demonstrates more than 25% of the bone mar- row cells as a relatively homogeneous population of blasts. The treatment of ALL consists of prolonged chemotherapy regimens. The role of allogeneic bone marrow transplantation during first remission remains controversiet. The probability of cure in ALL reaches 80%, In AML, with chemotherapy alone, the probability of long term disease free survival is from 30% to 40%. When bone marrow transplantation is used the estimated probability of prolonged disease free survival is 50% to 60%...