Um caso de recuperação da função renal na síndrome hemolítico-urêmica tratada com eculizumab / A case of renal recovery in atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab

RESUMO

Resumo A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença grave, pouco prevalente, com acometimento em qualquer idade e apresentação esporádica ou familiar. A SHUa é causada por uma ativação descontrolada do sistema complemento. A plasmaférese foi o tratamento padronizado por anos, com resultados desfavoráveis, levando à doença renal crônica terminal ou morte em aproximadamente 40% dos pacientes durante as primeiras manifestações clínicas. O Eculizumab é um anticorpo monoclonal humanizado contra o componente C5 do complemento e nos últimos anos vem sendo utilizado como novo arsenal terapêutico com resultados promissores. O presente caso descreve uma paciente adulta tratada com eculizumab em que se obteve resultados satisfatórios evitando-se potenciais riscos e aumento da morbidade com o procedimento de plasmaférese.

ABSTRACT

ABSTRACT Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS) is a rare, life-threatening disease that can occur at any age and be sporadic or familial. aHUS is caused by an uncontrolled activation of the complement system. Plasma Exchange (PE) has been the standard treatment for years with poor results, leading approximately 40% of patients to end-stage renal disease (ESRD) or death during the first clinical manifestation. Eculizumab, an humanized monoclonal antibody directed against complement component C5, has emerged in the last few years as a new therapheutic aproach with promising results. Our goal is to present a case of an adult patient where eculizumab was sucessfully used as upfront therapy avoiding the potential significant morbidity of PE.