Incontinentia pigmenti (Síndrome de BlochSulzberger) en un paciente varón. Reporte de un caso / Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger Syndrome) in a male patient. A case report

RESUMEN

Incontinentia pigmenti es una rara genodermatosis ligada al cromosoma X caracterizada por lesiones ampollares distribuidas sobre las líneas de Blaschko. Esta se presenta en cuatro estadios vesicular, verrugoso, hiperpigmentado y atrófico. Es más frecuente en mujeres por su letalidad en varones, aunque hay casos de sobrevivencia en ellos. Se presenta el caso de un varón de 30 días de nacido que presentó lesiones vesiculo-ampollares de distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko. Se le realizó una biopsia cutánea cuya conclusión fue incontinentia pigmenti en estadio vesicular. Este es el primer caso varón reportado en la literatura peruana...

ABSTRACT

Incontinentia pigmenti is a rare X-linked dermatosis characterized by bullous lesions distributed along Blaschko´s lines. Four clinical stages are recognized blister, verrucous or wart like lesions, hyperpigmentation and atrophic lesions. We present the case of a 30-day old male patient who presented with blisters and bullous lesions distributed along Blaschko´s lines. A skin biopsy was performed that confirmed the diagnosis. This is the first report of a male patient in Peru with the syndrome...