Enfermedad de Kawasaki / Kawasaki disease

RESUMEN

La Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica y autolimitada de las arterias de mediano calibre, con predilección por las arterias coronarias, donde conduce a la formación de aneurismas en hasta 25% de los pacientes no tratados. De etiología desconocida, afecta a niños menores a 5 años. El diagnóstico se basa en criterios clínicos (deben cumplirse al menos 4 de los 5 además de la fiebre) fiebre de al menos 5 días de evolución, conjuntivitis bulbar bilateral no supurativa, compromiso labial y/o de la mucosaoral, rash cutáneo, cambios en las manos y en los pies y linfadenopatías cervicales. El tratamiento de elección, que ha demostrado reducir considerablemente el desarrollo de enfermedad coronaria, es Inmunoglobulina Intravenosa asociada a ácido acetil-salicílico vía oral. La Enfermedad de Kawasaki es autolimitada, incluso en ausencia de tratamiento. El pronóstico a largo plazo está determinado por las secuelas cardíacas. La tasa de mortalidad general es 0,8 a 1% y la principal causa de muerte, el infarto agudo de miocardio...