Enfermedad pulmonar difusa en esclerodermia: diagnóstico y tratamiento / Intetstitial lung disease in scleroderma: diagnosis and treatment

ABSTRACT

Scleroderma is among the connective tissue diseases (CTD) with more pulmonary involvement. More than half of scleroderma patients have some kind of interstitial lung disease (ILD), and this is currently the leading cause of death due to the disease itself. The main risk factor for ILD is the autoantibodie profile, and the period of greatest risk of developing ILD is among the first 3-5 years of disease. The most common histopathological form is NSIP, but the histopathological subtype has no influence on prognosis or response to treatment. Given the fact that some ILD patients will remain stable and because of the lack of a really effective and risk free treatment, immunosuppressive therapy is generally reserved for patients with extensive and / or progressive disease. The main risk factors for progressive disease are pulmonary extent and functional impairment. With currently available therapies the more realistic goal is stabilization of lung disease. The most widely used immunosuppressive induction therapy is Cyclophosphamide (CYC), but there is enough evidence to support the use of Mycophenolate Mofetil (MMF). As maintenance therapy, options are MMF and Azathioprine. Periodic clinical and functional reassessment is of vital importance, to monitor functional progression and/or the response to immunosuppressive therapy...

RESUMEN

La esclerodermia está entre las enfermedades del tejido conectivo (ETC) que con mayor frecuencia presentan enfermedad pulmonar difusa (EPD), y se encuentra en más de la mitad de los pacientes. Actualmente la EPD representa la principal causa de muerte atribuible a la propia enfermedad. El principal factor de riesgo es el perfil de autoanticuerpos, y el período de mayor riesgo de desarrollar EPD son los primeros tres a cinco años de enfermedad. La forma histopatológica más frecuente es neumonía intersticial no específica (NINE), pero el subtipo histopatológico no tiene mayor influencia en el pronóstico ni en la respuesta al tratamiento. Dada la existencia de pacientes con EPD intrínsecamente estable y a la ausencia de una terapia realmente efectiva y exenta de riesgos, la inmunosupresión se reserva en general para pacientes con enfermedad extensa y/o progresiva. Lo parámetros que mejor se han correlacionado con el riesgo de progresión son la extensión radiológica y el compromiso de la función pulmonar. Con las terapias actualmente disponibles, el objetivo más realista es la estabilización del compromiso pulmonar. El Inmunosupresor más utilizado para la terapia de inducción es ciclofosfamida (CYC), pero existe evidencia suficiente que avala el uso de micofenolato mofetil (MMF). Como terapia de mantención las principales opciones son azatioprina y MMF. La reevaluación clínica y funcional periódica es fundamental, para monitorizar la progresión y/o la respuesta al tratamiento inmunosupresor...