Demencia de rápida progresión en enfermedad esporádica por priones: reporte de inédito caso en Ecuador y actualización / Rapidly progressive dementia in sporadic prion disease: report of unprecedented event in Ecuador and update

RESUMEN

Es escasa literatura sobre la enfermedad por priones en poblaciones latinomericanas. La etiología es la alteración genética que origina una proteína aberrante mal plegada, que se acumula en distintas estructuras encefálicas, generando demencia de rápida instauración y posteriormente déficits neurológicos variables. El objetivo es presentar un particular deterioro multisistémico relacionado con la variante esporádica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que por este hecho lo convierte en un reto diagnóstico.

ABSTRACT

Sporadic prion disease is an unusual condition in Latin American populations. The etiology is genetic alteration that causes an aberrant misfolded protein that accumulates in various encephalic structures, generating rapid dementia and subsequently variables neurological deficits. The aim is to present a particular multisystem impairment related to the sporadic variant of Creutzfeldt-Jakob disease that this fact makes it a diagnostic challenge.