Tumor miofibroblástico de origen ovárico: comportamiento agresivo y fatal / Myofibroblastic tumour of ovary origin: aggressive and fatal behaviour

RESUMEN

Los tumores miofibroblásticos son lesiones de presentación infrecuente, especialmente en localizaciones extrapulmonar y genital, con pocos casos descritos en la literatura internacional a nivel ovárico. Su diagnóstico, basado en la histopatología, es un reto para el patólogo, dada la heterogeneidad de su inmunohistoquímica. La mayoría de los casos presentan un comportamiento benigno, sin embargo, algunos subtipos pueden recurrir y/o presentar agresividad local y potencial metastatizante. Se han descrito algunos factores pronósticos de potencial maligno pero que desafortunadamente no han podido predecir en todos los casos el comportamiento biológico de la enfermedad. El pilar del tratamiento continúa siendo la cirugía con la extensión apropiada para proporcionar márgenes quirúrgicos negativos y disminuir el potencial de recidiva.

ABSTRACT

Myofibroblastic tumors are infrequent, particularly in extrapulmonary and genital sites, with few cases described within the ovaries in the international literature. The diagnosis, based on histopathology is always a challenge for the pathologist, due to the heterogeneity of the immunohistochemistry. Their behaviour is mostly benign, although some subtypes may recur, be locally aggressive, and have potential to metastasise. Prognostic factors for malignant potential have been described, unfortunately without predicting the biological behaviour in all cases. The mainstay of treatment is surgery, taking into account an appropriate extension to provide negative surgical margins, thus decreasing the risk of recurrence.