Hiperplasia adrenal congênita e gravidez / Congenital adrenal hyperplasia and pregnancy

RESUMO

A HAC, distúrbio familiar na esteroidogênese do córtex adrenal, resulta da deficiência de enzimas necessárias para a síntese normal de esteróides. Há excesso dos precursores de cortisol, com hiperandrogenismo e também alteraçöes menstruais, hisustismo e esterilidade na mulher. A deficiência da enzima 21-OHD abrange 90% das causas de HAC. Dentre as diversas formas descritas, a forma clássica é a mais freqüentemente associada a esterilidade e distúrbios menstruais. Gravidez a termo, nessas pacientes, é muito rara. Cerca de 90% dos casos relatados dizem respeito a forma tardia ou atenuada da doença, em que as alteraçöes säo menos graves. Relatamos dois casos de pacientes portadores de HAC por 21-OHD, forma clássica virilizante simples, que tiveram gestaçäo a termo, com recém-nascidos normais. Ambas usavam corticoterapia desde a infância e submeteram-se a correçäo da genitália com neovagina na puberdade