Fenilcetonúria clássica com manifestaçäo de dermatite pelagróide / Classic phenylketonuria with pellagra-like dermatitis manifestation
An. bras. dermatol
;
65(1): 31-5, jan.-fev. 1990. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-82799
RESUMO
A fenilcetonúria clássica, erro inato do metabolismo transmitido de modo autossômico recessivo, caracteriza-se habitualmente por retardo mental, eczema, diluiçäo pigmentar, alteraçöes neurológicas e hiperfenilalaninemia. Apresenta-se um paciente fenilcetonúrico que mostra, além das manifestaçöes freqüentemente relatadas, episódios de dermatite pelagróide fotossensível acompanhada de deterioraçäo do comportamento, e que respondem a terapêutica com nicotinamida. A fotossensibilidade é atribuída a diluiçäo pigmentar secundária a produçäo deficiente de melanina e possivelmente a diminuiçäo da absorçäo intestinal do triptofano, que leva a níveis reduzidos de nicotinamida, ambas provocadas pela hiperfenilalaninemia. Para o dermatologista, é importante atentar para os distúrbios metabólicos ao se deparar com a associaçäo retardo mental-dermatite pelagróide
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Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Pelagra
/
Fenilcetonúrias
/
Transtornos de Fotossensibilidade
Limite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Português
Revista:
An. bras. dermatol
Assunto da revista:
Dermatologia
Ano de publicação:
1990
Tipo de documento:
Artigo
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