Síndrome de Russel: tumor diencefálico em uma criança / Russel's syndrome: diencephalic tumor in a child

RESUMO

Apresenta-se o caso de criança do sexo masculino com síndrome de Russel devida a astrocitoma pilocítico localizado na regiäo diencefálica. O diagnóstico foi realizado aos 16 meses de idade, mas sua sintomatologia se iniciou aos 4 meses, com emagrecimento progressivo. A internaçäo apresentava-se com peso de 6150g e 74cm de estatura, emaciada, sem panículo adiposo, irritadiça e com sinais de hipertensäo intracraniana. Existia estrabismo convergente, nistagmo vertical do olho esquerdo e papiledema bilateral. Os reflexos tendinosos eram exaltados e tinha tetraparesia espástica. A avaliaçäo endócrina demonstrou aumento basal do GH (23 ng/ml), do TSH (6,2 mUI/l) e da prolactina (26 ng/ml). Os dois primeiros hormônios näo responderam ao teste agudo com o TRH, enquanto a prolactina teve resposta pobre. Foi submetida a radioterapia com acelerador linear (dose total de 4000 rads) e a cirurgia, na qual näo se conseguiu extirpar todo o tumor, devido a seu tamanho. Nove meses após, a criança encontra-se bem, com apreciável ganho ponderal (2500g)