Creutzfeldt-Jakob disease: report of 10 neuropathologically verified cases in Argentina

RESUMEN

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Comunicación de 10 casos en Argentina con verificación neuropatológica. La incidencia mundial de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJ) es dealrededor de un caso por millón de población por año. A pesar de nuestra proximidad con Chile, donde la incidencia es alta, las comunicaciones en nuestro medio alcanzan a 9 casos desde 1945 a 1980. Se presenta una serie de 10 casos de CJ con confirmación neuropatológica por biopsia cerebral y/o autopsia, nueve de ellos estudiados a partir de la creación de un Centro Neuropatológico Nacional de Referencia de Enfermedades por "virus lentos". El rango de edad de los pacientes fue de 42 a 63 años, correspondiendo la mitad de los casos a la 6ta. década. La distribución por sexo fue de 3 mujeres y 7 varones. La duración de la enfermedad fue de 3,5 a 24 meses, con una media de 10,4 meses. Todos los casos fueron esporádicos (el caso 2 tenía antecendentes neurológicos paternos poco claros). Ocho de los diez pacientes eran argentinos, los otros dos eran chilenos de nacimiento, que emigraron a la Argentina 26 años previos al comienzo de los síntomas (caso 9) y 6 meses antes de su fallecimiento (caso6). El caso 7 visitó Chile periódicamente. De los 8 argentinos, 5 eran residentes de Buenos Aires, Capital, y 3 de Córdoba, Rosario y Mar del Plata. Los casos 6 y 9 presentaban como antecendente de interés la ingestión, con relativa frecuencia, de cerebro de oveja. Los síntomas prodrómicos consistieron esencialmente en trastornos...