Síndrome de POEMS: presentación de un caso y revisión de la literatura / POEMS syndrome: report of a case and review of the literature

RESUMEN

Comunicamos un síndrome de Poems con 6 años de evolución, diagnosticado y tratado desde hace un año y medio y caracterizado por síndrome de Reynaud, polineuropatía, anasarca, edema de papila, osteoesclerosis, poliadenopatias con hiperplasia angiofolicular (enfermedad de Gatleman), hipotiroidismo, hipogonadismo, esclerodermia, hiperpigmentación, hirsutismo, alopecia axilar y trazas de cadenas ivianas lambda en la orina. La normalidade de las biopsias óseas excluye la presencia de un mieloma múltiple y no se encontraron evidencias de un pasmocitoma extramedular. Con metilprednisoma se observó una mejoría clínica consistente en desaparición de la anasarca y de la adenopatías, recuperación de la fuerza muscular y de la marcha. El edema de papila persistió. La fisiopatogenia se desconoce, si bien alguno de los síntomas han sido atribuidos al depósito de paraproteina en los nervios periféricos, a cambios en la permeabilidad vascular por "vasculopatía" y al aumento en la producción de estrógenos o a una mayor conversión de andrógenos. Se discute el tratamiento; en los casos asociados a mieloma se han utilizado la quimioterapia y/o la radioterapia con resultados variables. En algunos pacientes con corticosteroides, se ha logrado una mejoria transitoria. La causa de la muerte de estos enfermos está relacionada con las complicaciones de la polineuropatía. Por el momento es difícil clasificar a este síndrome, pero su original polimorfismo lo hace fácilmente reconocible