Conexión anómala total de las venas pulmonares. Estudio clínico de 92 casos / Total anomalous pulmonary venous connection. Clinical study of 92 cases

RESUMEN

Los autores revisaron 92 expedientes de 92 niños con conexión anómala total de venas pulmonares (CATVP). Los pacientes se diagnosticaron invariablemente con estudio hemodinámico. Se dividieron en cinco grupos a)CATVP supracardiaca, a la vena cava superior, 43 casos. 2) Intracardiaca, 37 de los cuales 28 al seno coronario y nueve a la aurícula derecha. 3) Infracardiaca, a las venas suprahepáticas, cuatro casos. 4) Mixta, a la vena cava superior y al seno coronario, cuatro casos. 5) Malformaciones cardiacas complejas con CATVP acompañante tres a la vena capa superior y una al seno coronario. Se discuten los datos clínicos, radiológicos y hemodinámicos y se señala que en un alto porcentaje de los casos al cuadro clínico y la silueta cardiaca permiten hacer el diagnóstico presuntivo sin estudios cruentos. La mortalidad quirúrgica general se relaciona con la gravedad del enfermo, lo que a su vez se expresa por insuficiencia cardiaca resistente a tratamiento, a edades tempranas, en pacientes que en esta serie tenían menos de cuatro meses de edad. La gravedad depende en gran medida, de la pequeñez de la comunicación interauricular invariablemente presente; si es pequeña o "restritiva", la situación es grave. Los pacientes que en esta serie alcanzaron nueve a 13 años de edad tuvieron grandes defectos auriculares y esto explica la supervivencia. Si bién es deseable la cirugía temprana para corrección completa, tiene alto riesgo pero no tanto como el tratamiento conservador, el cual puede causar muertes repentinas. Siempre debe intentarse septostomía con globo en el momento de lograr el diagnóstico con cateterismo. Esta septostomía sin duda es benéfica y muchas veces permite que se realice la cirugía correctora tiempo después, sin embargo, el beneficio de la septostomía a menudo es temporal.El tratamiento médico de la insuficiencia cardiaca siempre se emplea pero también es una medida paliativa temporal que debe ir seguida de cirugía correctora