Endomiocardiofibrose / Endomyocardial fibrosis

RESUMO

Baseado na experiência do Instituto do Coraçäo, fundamentada no estudo de 135 casos, discute-se o papel dos exames complementares no diagnóstico da endomiocardiofibrose. Clínica de insuficiência cardíaca congestiva importante é a forma de apresentaçäo mais freqüente. No diagnóstico diferencial deve-se considerar outras síndromes restritivas, especialmente hipertensäo portal. Ecocardiografia e estudo hemodinâmico säo os exames complementares que permitem caracterizar a doença. A conduta clásica é a indicaçäo de ressecçäo da fibrose para todos os pacientes sintomáticos, melhorando-se com esta a sobrevida e a qualidade de vida. A conduta clínica pode ser mantida nos pacientes pouco sintomáticos. O comprometimento ventricular esquerdo é melhor tolerado, ficando os pacientes sintomáticos quando apresentam insuficiência mitral. A lesäo do ventrículo dieito é usualmente menos tolerada e pode determinar alteraçöes sistêmicas que alterariam o prognóstico (como insuficiência hepática) e, portanto, devem ser acompanhadas cuidadosamente. A correçäo cirúrgica deve ser adotada sempre que houver deterioraçäo clínica