Activación de la vía alternativa del sistema complemento en la hemofilia A / Activation of alternative pathway of the complement system in hemophilia A

RESUMEN

Se realizó un estudio de la actividad hemolítica del sistema complemento por la vía clásica, la vía alternativa, la actividad funcional del factor B, solubilización de inmunocomplejos, inhibición de la precipitación de inmunocomplejos, C3, C4, así como la determinación de inmunocomplejos circulantes (ICC), mediante la prueba de desviación del Clq y el método de precipitación con polietilenglicol 6 000 al 3,75 %, en 59 pacientes con hemofilia A agrupados en 9 graves con inhibidores del factor VIII C (F-VIIIC) y 50 sin inhibidores del F-VIIIC, 40 clasificados como graves y 10 como moderados. En el grupo de graves con inhibidores del F-VIIIC se obtuvo una disminución significativa de la actividad de la via alternativa, factor B, C3, solubilización de inmunocomplejos y niveles elevados de ICC. En el resto de los hemofílicos no hubo diferencia estadística con respecto a los controles normales en niguna de las variables estudiadas