Dermatomiositis en la infancia: revisión clínico- terapéutica / Infantile dermatomyositis: clinical-therapeutic review

RESUMEN

Es una enfermedad del colágeno que afecta la piel y los músculos, considerándose como forma infantil a la que se presenta antes de los 15 años. Su relación con el sexo es de tres mujeres por un varón. No es exclusiva de la raza blanca. La evolución pude ser aguda o crónica. Sus características distintivas con respecto de la forma del adulto son 1) se asocia con calcificaciones del tejido celular subcutáneo, la piel y los músculos; 2) no tiene relación con neoplasias; 3) presencia de vasculitis necrotizante de los pequeños vasos. Existen signos cutáneos y musculares. En la piel están representados por el eritema facial característico periorbitario, heliotropo, con edema. El eritema está localizado en otros sitios como manos, codos, rodillas y músculos. Afecta los músculos estriados en forma proximal, bilateral, progresiva y simétrica toma la cintura escapular y pélvica y se acompaña de dolor e impotencia funcional. Otras afecciones acompañantes son auriculares, del aparato digestivo, pleuropulmonar y cardiovascular. La etiología es desconocida, la teoría más aceptada indica que existiría una serie de alteraciones vasculares que serían el punto de partida del proceso histopatogénico, en especial de la dermatomiositis infantil, que representa un cuadro de "angiopatía sistémica". Los estudios diagnósticos son 1) las enzimas séricas, en especial la CPK (específica de necrosis muscular) y otras como la aldolasa (más sensible), TGO y TGP; 2) la biopsia muscular muestra cambios incaracterísticos de inflamación aguda. El uso de prednisona aporta excelentes resultados terapéuticos. La dosis debe ser ajustada para obtener los mejores resultados con menores efectos adversos. En casos más grave se utilizarán inmunosupresores, como metotrexoto, azatioprina o ciclofosfamida. Ultimamente y en casos extremos se recurrirá a plasmaféresis, asociada a inmonosupresores. Es importante la fisioterapia precoz y el apoyo psicológico del paciente y la familia.