Neurofibromatosis: estudios casuístico, aspectos particulares / Neurofibromatosis:case study, particular aspects

RESUMEN

Considerando que la neurofibromatosis de Von Recklinghausen, compromete no sólo la piel, sino también órganos internos, motiva este trabajo sus hallazgos inusuales. Del total de los pacientes con dicha genodermatosis, 28 de ellos tenían lesiones poco frecuentes. En piel, manchas "café con leche" gigantes, angiomas; nevos anémico, acrómico, pigmentarios y pilosos; no encontrando bibliografía al respecto de nuestros casos con atrofodermia nevoide del dorso, nevo spilus. Tumorales benignas neurinoma plexiforme, neurofibromas de paladar, palmoplantares, xantogranulomas juveniles, síndrome de Francois (caso n* 19), hamartoma del folículo piloso; el caso n* 28, la forma segmentaria bilateral, constituye el 4to. caso de distribución bilateral de la bibliografía internacional. Maligna neurofibrosarcoma (caso n* 10). Endocrinológicas feocromocitoma, acantosis nigricans e hipertricosis. Oseas escoliosis, hipertelorismo, hemivértebra. Oftalmológicas despigmentación del iris, estrias angioides. Auditivas. Psiquiátricas. Neurológicas.