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Progress of research on protein composition and gene therapy of Fanconi anaemia - review / 中国实验血液学杂志
Journal of Experimental Hematology ; (6): 231-235, 2004.
Artigo em Chinês | WPRIM | ID: wpr-352091
ABSTRACT
Fanconi anaemia (FA) is an autosomal recessive inherited disorder caused by defects in hematopoietic stem cells. The clinical manifestations of FA are diverse and complicated. FA cells display high hypersensitivity to agents which produce interstrand DNA cross-links such as mitomycin C (MMC) or diepoxybutane (DEB). At least eight complementation groups with defects in eight genes (FANCA, FANCB, FANCC, FANCD(1), FANCD(2), FANCE, FANCF and FANCG) have been identified by gene analysis. Six genes (corresponding to subtypes A, C, D(2), E, F and G) have been coloned, and the encoded FA proteins interact in a common cellular pathway - "FA Pathway", through which modulate DNA repair. The progress of research on FA molecular mechanism provides gene therapy of FA with theory basis. FA cells transduced with the use of retrovirus carring the normal FA gene cDNA manifestate phenotypic correction of hypersensitivity to DNA cross-linking agents, such as MMC. In this review the clinical manifestations and gene composition of FA, and the functions of encoded FA proteins were summarized. The hematopoietic stem cell transplantation and gene therapy for FA patients were discussed.
Assuntos
Texto completo: DisponíveL Índice: WPRIM (Pacífico Ocidental) Assunto principal: Terapêutica / Proteínas Nucleares / Terapia Genética / Proteínas / Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas / Proteínas de Ciclo Celular / Proteínas de Ligação a DNA / Proteínas de Grupos de Complementação da Anemia de Fanconi / Proteína do Grupo de Complementação C da Anemia de Fanconi / Proteína do Grupo de Complementação D2 da Anemia de Fanconi Limite: Humanos Idioma: Chinês Revista: Journal of Experimental Hematology Ano de publicação: 2004 Tipo de documento: Artigo

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