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1.
Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC ; 2(8):A118, 2022.
Article in English | PubMed Central | ID: covidwho-2158823

ABSTRACT

Introduction: La pemphigoïde bulleuse (PB) est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente. Elle est liée à des anticorps anti-membrane basale dermo-épidermique dirigés contre les antigènes BP180 et BP230. La réactivation d'une PB par une vaccination et particulièrement la vaccination antigrippale est un phénomène bien connu. Elle concerne des sujets de plus de 75 ans. Nous rapportons 6 observations de pemphigoïdes particulièrement sévères avec atteinte muqueuse chez des sujets plus jeunes sans antécédent dermatologique survenues dans les suites très proches d'une vaccination anti-SARS-Cov2 à ARN messager. Observations: Nous rapportons l'observation de 6 patients (4 femmes et 2 hommes), âgés de 48 à 76 ans (moyenne de 54 ans) atteints de pemphigoïde bulleuse dans 3 centres différents. Aucun de ces patients n'avait de maladies neurologiques, neuropsychiques ou de médicaments imputables classiques après enquête médicamenteuse. Une vaccination COVID-19 (2 SPIKEVAX, 4 CORMINATY) avait eu lieu peu de temps avant l'apparition des symptômes qui débutaient chez 67 % des patients après la 1re dose. La 2e dose était suivie d'une aggravation du tableau clinique initial. Chez les 33 % restant, les symptômes débutaient après la 2e dose. Le délai d'apparition était de quelques jours à 2 semaines (1re et 2e dose confondues). L'atteinte était multi-bulleuse et souvent profuse (> 200 bulles par jour). Il existait une atteinte des muqueuses dans 83 % des cas (50 % d'atteinte génitale, 83 % d'atteinte buccale). On remarquait une atteinte du visage et une atteinte acrale prédominante. L'immunofluorescence directe positive en IgG et/ou C3 à la jonction dermo-épidermique permettait de confirmer le diagnostic. Les anticorps anti-BP180 étaient fortement positifs (> 200U/ml) chez l'ensemble des patients, seul un patient avait des anticorps anti-BP230 positifs (50U/ml). L'immunofluorescence indirecte était positive sur peau clivée au niveau du toit de la bulle chez 50 % des patients. Tous les patients ont été traités par dermocorticoïdes d'activité très forte mais ce traitement n'a jamais suffi à lui seul pour contrôler la maladie (résistance et récidive). 50 % d'entre eux ont été traités par une corticothérapie orale, 33 % par des cyclines et 83 % par du méthotrexate (en association aux corticoïdes topiques, oraux ou aux cyclines). Une patiente a finalement été traité par rituximab. Chez l'ensemble des patients l'atteinte cicatricielle était sévère avec de nombreux grains de milium. Discussion: La survenue de ces pemphigoïdes bulleuses faisait suite à une vaccination à vaccin à ARN messager contre la COVID-19 fortement imputable (délai compatible, pas d'autres facteurs de risques ou médicaments imputables). La présentation était caractérisée par un âge de survenue jeune (moyenne d'âge de 54 ans versus 80 ans), une atteinte cutanée bruyante, une atteinte des muqueuses (83 % versus 10 %), une rançon cicatricielle importante, une forte immunisation anti-BP180 et pour la plupart des patients un caractère récidivant avec nécessité de recours aux immunosuppresseurs.

2.
Annales de Dermatologie et de Vénéréologie ; 147(12, Supplement):A75, 2020.
Article in French | ScienceDirect | ID: covidwho-942779

ABSTRACT

Introduction Les patients ayant une maladie bulleuse auto-immune (MBAI) étant à risque d’infection (âge, traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur), nous avons évalué le risque de la COVID-19 et de ses formes sévères chez les patients ayant une MBAI. Matériel et méthodes Cette étude rétrospective multicentrique (49 services de dermatologie) a inclus tous les cas connus de COVID survenus entre janvier et juin 2020 en France métropolitaine. Les cas ont été classés en certains (PCR+), probables (PCR− ou non faite, TDM pulmonaire évocateur) ou possibles (PCR et TDM négatifs ou non faits mais signes cliniques et/ou cas contacts). L’incidence cumulée des cas de COVID a été calculée à partir des cas certains et hospitalisés de patients MBAI suivis dans chaque service, puis comparée à celle dans la population générale sur la même période (données Santé Publique France) après standardisation indirecte sur l’âge et la région. L’incidence et le pronostic ont été analysés pour l’ensemble des MBAI et pour le sous-groupe ayant reçu du rituximab (RTX) dans les 9 derniers mois. Résultats Incidence : 59 cas de COVID-19 ont été recensés (âge : 73,1±16,2 ans) parmi 5180 patients suivis pour une MBAI : 29 (49 %) correspondaient à des cas certains, 8 (14 %) probables et 22 (37 %) possibles. Les MBAI étaient une PB (n=21, 36 %), une P muqueuse (PM) (PC/EBA, n=19, 32 %), un pemphigus (n=18, 31 %) et 1 P gestationnelle (n=1, 2 %). Le ratio d’incidence standardisé (RIS) était de 0,42 [IC95 % : 0,20–0,80] p=0,005 pour les PB, 1,02 [0,37–2,26], p=0,91 pour les pemphigus et de 1,18 [0,55–2,23], p=0,62 pour les PM. Parmi les 516 patients ayant reçu du RTX, on comptait 22 cas possibles probables ou certains d’infection COVID correspondant à un RI=5,37 [3,15–8,96], parmi lesquels 13 cas probables ou certains (RI=4,90 [2,43–9,40]) par rapport aux patients n’ayant pas reçu de RTX, et un RI de formes certaines et hospitalisées de 3,62 [1,29–8,85]. Pronostic 30 cas (51 %) ont été hospitalisés pour COVID et 15 (25 %) sont décédés (RR=1,63 [0,83–2,55] p=0,13 par rapport à la population générale ajustée à l’âge et à la région. Un patient MBAI avait 3,4 [2,2–5,1] fois plus de risque de décéder sur la période épidémique s’il contractait la COVID que s’il ne la contractait pas. L’âge moyen des patients ayant une forme sévère (hospitalisation ou décès) de COVID était plus élevé que celui de ceux ayant une forme non sévère (77,9±11,2 vs 65,0±19,3, p=0,006). Les RR de forme sévère des PM/pemphigus avec COVID probable ou certaine traités par RTX (âge moyen 68,8±14,9) étaient respectivement de 0,77 [0,45–1,33] p=0,33 et de 0,51 [0,08–2,56] p=0,40 par rapport aux PM/pemphigus avec COVID non traités par RTX (âge moyen 76,7±9,1). Discussion La COVID entraîne une forte surmortalité chez les patients MBAI. L’incidence semble particulièrement élevée parmi les patients ayant reçu du RTX, sans que l’on puisse conclure à une plus grande sévérité de la COVID-19 chez ces patients.

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