Systemic lupus erythematosus complicated with macrophage activation syndrome mimicking COVID-19 multisystemic inflammatory syndrome in children.

ABSTRACT

BACKGROUND: Macrophage activation syndrome (MAS) is characterized by excessive activation of macrophages and lymphocytes, leading to multiorgan dysfunction. As the initial manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE), MAS is rare in children. Due to the COVID-19 pandemic, it is vital to identify the MAS as it shares similar characteristics with the multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). CASE REPORT We report the case of an 11-year-old male adolescent with symptoms of MIS-C. Although with negative results of RT-PCR (reverse transcription-polymerase chain reaction) and serology for SARS-CoV-2, contact with a positive COVID-19 relative was reported. When admitted to a referral hospital center, the patient received standard treatment for MIS-C. Although the same scheme was given on three occasions, the patient showed no response to initial therapy. Thus, the patient was classified as a refractory case. When the study was extended to other differential diagnoses, we found MAS associated with SLE. Therefore, the patient was treated with etoposide, cyclosporine, dexamethasone, and methotrexate and showed a good clinical response. CONCLUSIONS: MAS associated with SLE is rare in the pediatric population. MAS shares inflammatory markers with the MIS-C and is often confused with rheumatologic, infectious, and neoplastic entities. Reporting this case is important to identify differential diagnoses in patients presenting as MIS-C and decide on timely treatment, as it could be harmful or even fatal if a definitive diagnosis is not obtained on time.

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: El síndrome de activación de macrófagos (SAM) se caracteriza por una activación excesiva de los macrófagos y de los linfocitos que conduce a una disfunción multiorgánica. Como manifestación inicial del lupus eritematoso sistémico (LES), el SAM es poco común en la infancia. Debido a la pandemia de COVID-19, es importante identificar el SAM, ya que comparte características similares con el síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C, por sus siglas en inglés). CASO CLÍNICO Presentamos el caso de un varón de 11 años con síntomas de MIS-C. Resultó negativo en la prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscriptasa y en la serología para SARS-CoV-2, aunque reportó contacto con un familiar positivo para COVID-19. Ingresó en un centro hospitalario de referencia y recibió tratamiento estandarizado para MIS-C. A pesar de recibir el mismo esquema en tres ocasiones, no mostró respuesta a la terapia inicial, por lo que fue clasificado como caso refractario. Al ampliar el estudio para otros diferenciales, se encontró SAM asociado con LES, por lo que el paciente recibió tratamiento con etopósido, ciclosporina, dexametasona y metotrexato, y mostró buena respuesta clínica. CONCLUSIONES: La asociación entre el SAM y el LES es rara en la población pediátrica. El SAM comparte marcadores inflamatorios con el MIS-C y suele confundirse con enfermedades reumatológicas, infecciosas y neoplásicas. La importancia de reportar este caso es identificar los diagnósticos diferenciales en los pacientes que se presentan como MIS-C, y decidir el tratamiento con prontitud, pues podría ser dañino o incluso fatal si no se obtiene un diagnóstico definitivo a tiempo.