RELATO DE CASO DE MIELOMA MÚLTIPLO VARIANTE NÃO SECRETOR, NÃO PRODUTOR

ABSTRACT

Descrição do caso Paciente masculino, 76 anos, sem comorbidades, transferido de unidade básica de saúde por choque hipovolêmico devido a lesão vascular após punção arterial. O mesmo tinha sido levado por tosse, febre e alteração do estado de consciência. Foi iniciado antibiótico, reposição volêmica, afastado Covid e angioTc de membros inferiores com extravasamento do contraste em artéria femoral direita e infiltração difusa na medula óssea. Exame físico Taquicardia, SO2 95% com O2 2 litros/min, Glasgow 11 sem déficit focal, roncos pulmonares bilaterais e presença de hematoma em região inguinal à direita com extensão para área lombar, glútea e escrotal sem palpação de frêmito. Exames Hb 6.2 g/dL, plaquetas 67.000/uL, leucócitos totais 17.810/uL, creatinina 4.42 mg/dL, cálcio 10.6 mg/dL, albumina 2.6 g/dL, TP 63%, TTPa 50.9s, D-dímeros 3.34 ug/mL, LDH 443 U/L, fibrinogênio 240 mg/dL. RNM do neuroeixo com infiltração difusa na medula óssea da coluna vertebral e fraturas em T3, L1 e L3. Eletroforese de proteínas com imunofixação sérica e urinária sem banda monoclonal, cadeias leves Lambda 2.66 mg/L, cadeias leves kappa 2.62 mg/L, relação Kappa/Lambda 0.98, IgG 269 mg/dL, IgM 13 mg/dL, IgA mg/dL e B2-microglobulina 6.441 ng/mL. Demais exames sem alterações significativas perfil hepático, reumatológico, metabólico, punção lombar, tomografias crânio, tórax e abdominal. Mielograma com infiltração por plasmócitos de aspecto neoplásico (78%), imunofenotipagem 57.51% de células plasmáticas totais (57.5% compatíveis com plasmócitos neoplásicos). BMO hipercelular (80%), infiltração difusa e multifocal por plasmócitos. IHQ CD138+, CD38+, ciclina+, CD3+, CD20-, CD56-, Kappa-, Lambda-, vermelho congo negativa, sugerindo Mieloma múltiplo (MM) não secretor, não produtor - ISS III. Ante ECOG de 4 e idade foi optado por paliação. Na alta hospitalar o paciente estava com resolução da coagulopatia, melhora da anemia e normalização da função renal. Discussão O MM é uma neoplasia de células plasmocitárias caracterizada pela produção de imunoglobulina monoclonal, representa 10 a 15% das malignidades hematológicas com predomínio no sexo masculino. Incidência aumenta com idade, sendo 90% em pacientes > 50 anos. Critérios diagnósticos são resumidos no acrônimo SLiM CRAB. A distribuição da proteína monoclonal sérica ou urinária identifica-se em 97% 50% IgG, 20% IgA, 20% cadeias leves e < 10% entre IgD, IgE, IgM ou pico biclonal. O restante 3% corresponde à variante não secretora, e, se os plasmócitos clonais são incapazes de produzir imunoglobulina, configura-se além, como não produtor. O MM não secretor (MMNS) verdadeiro baseia-se na presença de 30% de células plasmocitárias monoclonais OU plasmocitoma confirmado por biópsia, tem sido descrita associação com t(11,14)(q13;q32). Dentro das manifestações clínicas estão a imunoparesia secundária, ausência de insuficiência renal e hipercalcemia. Na apresentação do paciente a avaliação foi prejudicada decorrente do choque hipovolêmico e insuficiência renal aguda pré-renal. O prognóstico do MMNS é melhor na vigência de tratamento que inclua imunomodulador e inibidor de proteassoma quando comparado ao do MM com proteína M detectável, embora o desfecho dos pacientes que foram a TCTH autólogo não teve diferença significativa. Conclusão: MMNS é um subtipo raro com pouca literatura disponível, sendo um desafio realizar o diagnóstico, avaliação da resposta e recaída ante a falta de quantificação do pico monoclonal.