APLASIA GRAVE DE MEDULA ÓSSEA EM REMISSÃO COMPLETA APÓS TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA COM DOADOR HAPLOIDÊNTICO (PAI)- RELATO DE CASO

ABSTRACT

Introdução: A aplasia de medula óssea grave (AAG) adquirida é uma doença rara e de origem desconhecida (80% dos casos). É caracterizada por pancitopenia e medula óssea (MO) hipocelular na ausência de infiltração anormal de células na medula ou aumento da trama de reticulina. Trata-se de doença com alta mortalidade e necessidade de intervenção precoce em serviço especializado. Para o diagnóstico de AAG faz-se necessário avaliação da celularidade da MO por biópsia (<25–30% celularidade);além de 2 de 3 critérios no sangue periférico Neutrófilos <500/uL;plaquetas <20.000/uL e reticulócitos <60.000/uL(1%). O transplante de MO com doador aparentado (irmão) deve ser inicialmente indicado para todos os pacientes com AAG adquirida. Na ausência desse doador é recomendado terapia imunossupressora;e naqueles pacientes sem resposta ou com perda de resposta uma das opções é a escolha de doador alternativo. Relato do caso J.F.S., 15 anos, atendida em 05/03/2017 no pronto atendimento com queixa de dor abdominal difusa e astenia. Hemograma da admissão com pancitopenia e USG abdominal total com esplenomegalia leve. Dosagens de vitamina B12, ácido fólico, ferritina, DHL, sorologias virais e triagem reumatológica normais. Realizada Biópsia de MO que revelou intensa hipocelularidade geral (<5 % de tecido hematopoético). Cariótipo 46 XX sem anormalidade. Pesquisa de HPN e Deb test para anemia de fanconi negativos. HLA do irmão não revelou compatibilidade sendo imediatamente inscrita no Rereme (Registro Nacional de Receptores de Medula Óssea). Paciente evoluiu com piora da pancitopenia (Hb 6,0, neutrófilos 483, Plaq 16mil) e alta necessidade transfusional. Em 5/07/2017 foi submetida ao protocolo de imunosupressão com Thymoglobulina de coelho /corticoide /Ciclosporina. Após 2 meses apresentou resposta parcial com neutrófilos >500 e plaquetas >20mil e independência transfusional. A Ciclosporina foi mantida até março de 2019. Paciente ficou estável até out de 2019 quando progrediu com pancitopenia e necessidade transfusional principalmente de plaquetas, porém evoluiu com reações anafiláticas à transfusão de plaquetas além de pouco incremento plaquetário, mantendo plaquetas <10 mil. Em 12/02/2020, diante desse cenário de dificuldade transfusional (refratariedade e reação anafilática) e manutenção de plaquetopenia grave, optou-se por Eltrombopag, com dose máxima de 250mg/dia também com reposta insatisfatória após 11 meses (mantinha plaquetas <10 mil). Neste momento (pandemia COVID-19) nos foi sinalizado pelo Rereme doador compatível 9×10. O serviço de transplante, convocou o pai da paciente e optou-se pelo transplante de MO alogênico com doador haploidêntico (pai) que ocorreu em 12/03/2021. A paciente evoluiu com remissão completa da doença e atualmente apresenta-se assintomática com hemograma normal (Hb 12,5, Neutrófilos 3500, Plaq 274 mil). Discussão e considerações finais O transplante de MO através de doador irmão HLA compatível é o tratamento de escolha para paciente com AAG. Esse relato nos mostra que dentro as duas opções disponíveis (pai haploidêntico e doador Rereme não aparentado 9×10) o pai foi o escolhido como doador e obtivemos remissão completa da doença. Uma das hipóteses para tal escolha também inclui a dificuldade de viabilizar a medula de doador não aparentado em um momento pandemia mundial de COVID-19.